Дацкі ілюстратар. Нарадзіўся ў Капенгагене ў творчай сям’і. Вывучаў мастацтва ў Парыжы, пасля пераехаў у Англію. Сваю першую замову ён атрымаў у 1913 годзе ад выдавецтва Hodder and Stoughton — праілюстраваць зборнік казак “У пудры і крыналіне: казкі, пераказаныя сэрам Артурам Томасам Куілерам-Кутчам”. У тым жа годзе ён праілюстраваў казкі Шарля Перо “Прыгажуня ў сонным лесе”, “Кот у ботах”, “Папялушка” і “Сіняя барада” на замову штотыднёвіка The Illustrated London News.

У 1914 годзе Нільсэн аздобіў дзіцячы зборнік “На ўсход ад Сонца, на захад ад Месяца” 25 каляровымі ілюстрацыямі і 21 чорна-белай. Гэтая кніга лічыцца сапраўдным шэдэўрам яго творчасці. Выдадзеная накладам 500 асобнікаў, яна вылучалася багатым афармленнем, залатым цісненнем скуранога пераплёту і выдатнымі ілюстрацыямі. На аўкцыёнах яе кошт вагаецца ад 8 да 12 тыс. фунтаў стэрлінгаў.

У 1917 годзе мастак паехаў у Нью-Ёрк, дзе адбылася яго асабістая выстава. У 1918 годзе ён вяртаецца ў Данію, дзе разам з Ёханэсам Поўльсэнам стварае дэкарацыі для Дацкага каралеўскага тэатра і ў той час жа працуе над ілюстрацыямі да выдання “Тысячы і адной ночы”. Задумвалася выдаць кнігу адразу ў Даніі, Францыі і ў англамоўным свеце, аднак гэтыя ілюстрацыі выйшлі толькі ў 2005 годзе, застаючыся невядомымі многія гады пасля смерці мастака.

У 1924 годзе выйшла кніга казак Ханса Крысціяна Андэрсэна з яго ілюстрацыямі, а ў 1915 — “Ганзэль і Грэтэль і іншыя казкі братоў Грымаў”.

У 1939 годзе Нільсэн пераязджае ў Каліфорнію, дзе супрацоўнічае з кампаніяй Ўолта Дыснэя. У 1940 годзе яго звольнілі, таму што дакладная і ўважлівая да дэталяў манера мастака не зусім адпавядала канцэпцыі мультыплікацыйных фільмаў.

Нільсэн самастойна працаваў над малюнкамі да “Русалачкі”, аднак фільм выйшаў на экраны толькі праз 50 гадоў.

Апошнія гады жыцця мастака прайшлі ў беднасці. Ён выконваў замовы ад школаў і цэркваў, нават распісваў сцены.